Accueil Ι Chroniques e-santé Ι La leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique

25 juillet 2023 — publié par Pyramidale Communication

Au sein de l’Agence Pyramidale Communication, nous mettons notre expertise au service de nombreuses maladies chroniques. La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) en fait partie.

Les chiffres-clés de la LMC

La LMC est le syndrome myéloprolifératif le plus fréquent et représente 15 à 20% de tous les cas de leucémie. ^1,3
En France, on compte chaque année environ 700 nouveaux cas de LMC. ²
L’âge médian de survenue de la maladie est de 62 ans chez l’homme et 64 ans chez la femme. ¹
La LMC est une hémopathie myéloïde de pronostic globalement favorable avec un taux de survie de 96% à 1 an et 85% à 5 ans. ⁴
Le taux de mortalité pour les personnes de ≥ 70 ans est supérieur à celui des personnes plus jeunes. ⁴

Qu’est-ce que la LMC ?

La leucémie myéloïde chronique est une hémopathie maligne, définie par la présence du gène de fusion BCR-ABL accompagnée d’une néoplasie myéloproliférative. ¹ Elle résulte de la translocation t(9;22)(q34;q11), formant le chromosome de Philadelphie ou Ph1. Elle est à l’origine de l’oncogène chimérique BCR-ABL1 (breakpoint cluster region/Abelson), qui code pour une protéine de fusion dont l’activité tyrosine kinase est dérégulée. ⁵ La translocation des chromosomes 9 et 22 peut être détectée chez 95% des patients souffrant de LMC. ¹

Évolution de la maladie

L’évolution de la LMC passe par trois phases, définies par les paramètres hématologiques : ^1,5,6

Phase chronique : avec peu ou pas de symptômes. Les cellules souches leucémiques (CSLs) sont principalement confinées au tissu hématopoïétique. ⁵
Phase accélérée : suspectée suite à une hypertrophie de la rate, ayant rétréci précédemment après le traitement, une anémie devenant plus sévère ou le développement de pétéchies ou d’ecchymoses.
Phase blastique : Les CSLs acquièrent une capacité invasive qui leur permet d’infiltrer d’autres organes, autres que le foie et la rate, comme les ganglions lymphatiques, le système nerveux central et les poumons. ⁵

Critères diagnostiques et prise en charge

Le diagnostic de la LMC est établi suite à un interrogatoire et examen clinique approfondi, un hémogramme avec frottis sanguin et myélogramme et des examens sanguins de biologie moléculaire. ^1,6

La LMC est diagnostiquée durant la phase chronique. L’investigation peut être déclenchée à la suite d’une NFS anormale effectuée en routine, ou bien en présence de symptômes initiaux (perte de poids, fatigue, douleurs abdominales…). ^1,6 En phrase aiguë, le patient peut présenter une altération de l’état général et des douleurs osseuses.
Outre la splénomégalie, le syndrome tumoral peut comporter des adénopathies et une hépatomégalie. ¹

Le traitement de première intention de la LMC est l’ITK (sauf en cas de grossesse). Une courte cure d’hydroxyurée peut être administrée chez les patients symptomatiques et des soins de support sont nécessaires pour la gestion des complications liées au traitement par ITK. ⁷
La greffe allogénique de cellules souches peut être envisagée pour les patients atteints de LMC chronique qui ne répondent pas au traitement par au moins deux ITK. ⁶

Un projet à réaliser ?

N’hésitez pas à nous contacter pour toute demande, nous sommes à votre écoute !

Nos équipes vous accompagneront à chaque étape de votre projet.

BCR-ABL1 : breakpoint cluster region/Abelson ; ITK : inhibiteur tyrosine kinase ; LAL : leucémie aiguë lymphoblastique ; LAM : leucémie aiguë myéloïde ; LMC : leucémie myéloïde chronique ; CSL : cellules souches leucémiques

Références :

Argumentaire HAS. Évaluation de l’acte de recherche ou de quantification du gène de fusion BCR-ABL par RT-PCR dans le diagnostic et le suivi thérapeutique des leucémies myéloïdes chroniques et des leucémies lymphoblastiques aiguës. Novembre 2017.
Qu’est-ce que la leucémie myéloïde chronique ? Disponible sur lien : https://www.lmc-france.fr/la-lmc/qu-est-ce-que-la-lmc/ (consulté le 12/07/2023)
Orphanet. Leucémie myéloïde chronique. Disponible sur lien : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=521 (consulté le 30/06/2023)
Monnereau A, Cornet E, Maynadié E, et al. Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine 1989-2018. Leucémie Myéloïde Chronique. Mars 2021.
Chomel JC, et al. Leucémie myéloïde chronique : Un modèle de dialogue entre la cellule souche leucémique et la niche hématopoïétique. Médecine/sciences. 2014; 30:452-61. DOI: 10.1051/medsci/20143004022
Ikhwan Rinaldi & Kevin Winston. Chronic Myeloid Leukemia, from Pathophysiology to Treatment-Free Remission: A Narrative Literature Review. Journal of Blood Medicine. 2023;261-277.
Hochhaus A, et al. European LeukemiaNet 2020 recommendations for treating chronic myeloid leukemia. Leukemia. 2020;34:966-984.